Warum manche Jungen in der Dominikanischen Republik bis zur Pubertät keinen Penis wachsen lassen

Countdown zum Leben: The Extraordinary Making of You , eine neue BBC-Serie, die sich darauf konzentriert, wie unsere vorgeburtliche Entwicklung unser Leben prägt, hat einer Gruppe von scheinbar sexuell austauschenden Menschen in der Dominikanischen Republik neue Aufmerksamkeit geschenkt.

In einem Artikel für das BBC Magazine spricht Michael Mosely mit Familien mit Kindern, die als Mädchen erzogen wurden, weil ihnen bei der Geburt offensichtliche Hoden oder ein Penis fehlten, aber Penisse wuchsen und ihre Hoden abfielen, als sie sich der Pubertät näherten. Der lokale Name für diese Kinder ist "Guevedoces" oder "Penis um zwölf". Aber die Veränderung, die sie durchmachen, ist keine Magie - es ist ein Beispiel dafür, wie vielschichtig und komplex die menschliche sexuelle Entwicklung wirklich ist.

So funktioniert das.

Der Zustand ist das Ergebnis eines Enzymmangels. Guevedoces sind genetisch männlich und haben in all ihren Zellen Y-Chromosomen. Ihre früheste sexuelle Entwicklung ist ebenfalls normal: Ein Gen auf dem Y-Chromosom verwandelt die unentwickelten Gonaden des 7 Wochen alten Embryos in Hoden, die bald männliche Hormone abpumpen. Zwei dieser Hormone - Testosteron und Mullerian-hemmende Substanz - sind entscheidend für die Entwicklung des inneren männlichen Fortpflanzungssystems.

Testosteron löst die Entwicklung des männlichen Fortpflanzungsschlauchs aus: Nebenhoden und Vas deferens. Mullerian-hemmende Substanz zersetzt Gewebe, die sich sonst zu weiblichen Strukturen wie Eileitern und der Gebärmutter entwickeln würden. Das Ergebnis ist ein Satz Röhrchen, die Sperma von den Hoden bis zu dem Punkt transportieren, an dem die Harnröhre aus der Blase austritt.

In Woche 10 der pränatalen Entwicklung sieht ein Guevedoces wie jeder andere männliche Fötus aus. Aber sein Enzymmangel wird die Dinge für seine Eltern verwirrend machen. Normalerweise würde ein Enzym namens 5-alpha-Reduktase-2 Testosteron in ein Hormon namens Dihydrotestosteron (oder DHT) umwandeln . Wenn interne Fortpflanzungsgewebe nur gegenüber Testosteron empfindlich waren, sind die Gewebe, die die äußeren Genitalien bilden, stattdessen gegenüber DHT empfindlich.

In der Gebärmutter produzieren Guevedoces viel Testosteron. Aber ihr Körper kann es nicht in DHT verwandeln, und ohne DHT entwickeln sich die Genitalien entlang weiblicher Linien - als Klitoris und Schamlippen - anstelle von Penis und Hodensack. DHT sendet auch das Signal, das die Hoden auffordert, in den Hodensack abzusteigen: Ohne dieses Signal bleiben sie im Bauch verborgen.

Wenn Guevedoces geboren werden, sehen ihre äußeren Genitalien weiblich aus, obwohl ihre inneren Fortpflanzungsstrukturen männlich sind. Sie sind als Mädchen erzogen. Aber in der Pubertät beginnen die Hoden in ihrem Bauch, große Mengen an Testosteron zu produzieren. Der Effekt ist verblüffend.

Während der Pubertät lässt Testosteron den Penis und die Hoden in ihre größere erwachsene Form wachsen. Das Gleiche passiert mit den Guevedoces: Aber da ihr Penis näher an der Größe einer Klitoris beginnt, gibt es viel mehr zu tun. Sie entwickeln auch andere männliche Eigenschaften wie Gesichtsbehaarung, eine tiefere Stimme und männliche Muskulatur. Und in den meisten Fällen passen sie sich ihren neuen männlichen Körpern an.

[ BBC Magazine | Imperato-McGinley et al. 1971 | Nguyen et al. 1991 | Widmaier at al. 2014]

Bild oben: Johnny (früher bekannt als Felicita) aus dem Countdown der BBC zum Leben: Das außergewöhnliche Making of You | Genitalentwicklung von Imperato-McGinley et al. 1971

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